Skip to content

Zespól Parkesa Webera

1 miesiąc ago

490 words

77-letnia kobieta została skierowana do oceny owrzodzeń palców. Miała tętniczo-malformacyjną wadę lewej ręki, która była obecna od dzieciństwa. Badanie fizykalne wykazało przerost, z ogromną malformacją tętniczo-żylną obejmującą jej palce, przedramię, łokieć i ramię. Wada była pulsująca, z rozszerzonymi żyłami i tętnicami, i wyczuwalnym dreszczem. Niewielkie owrzodzenia zanotowano w opuszkach palców. Nie było oznak niewydolności serca. Angiogram rezonansu magnetycznego łokcia, przedramienia i dłoni (panel B, widok grzbietowy, trójwymiarowy, projekcja o maksymalnej intensywności) pokazał powiększone i kręte tętnice i żyły, z kilkoma miejscami tętniakowatego rozszerzenia w obrębie zobrazowanej części kończyny ( Panel B, strzałka) i wiele tętniaków tętniczo-żylnych o dużym natężeniu przepływu. Zespół Parkesa Webera składa się z malformacji żylnych i naczyń włosowatych oraz tętniaka tętniczego o wysokim natężeni u przepływu, z nadmiernym wzrostem dotkniętej kończyny. Większość przypadków jest sporadyczna, chociaż syndrom może być dziedziczny. Niektóre przypadki są spowodowane mutacjami w RASA1. Zespół ten rzadko pojawia się w ramieniu, szczególnie w przypadku tego stopnia poszerzenia naczyń, co jest prawdopodobnie wynikiem trwającej całe życie ewolucji. Częściej dotyczy to nóg. Pacjent nie chciał leczenia chirurgicznego, a owrzodzenia są leczone za pomocą leczenia kompresyjnego i miejscowego leczenia ran. 77-letnia kobieta została skierowana do oceny owrzodzeń palców. Miała tętniczo-malformacyjną wadę lewej ręki (panel A), która była obecna od dzieciństwa. Badanie fizykalne wykazało przerost, z ogromną malformacją tętniczo-żylną obejmującą jej palce, przedramię, łokieć i ramię. Wada była pulsująca, z rozszerzonymi żyłami i tętnicami, i wyczuwalnym dreszczem. Niewielkie owrzodzenia zanotowano w opuszkach palców. Nie było oznak niewydol ności serca. Angiogram rezonansu magnetycznego łokcia, przedramienia i dłoni (panel B, widok grzbietowy, trójwymiarowy, projekcja o maksymalnej intensywności) pokazał powiększone i kręte tętnice i żyły, z kilkoma miejscami tętniakowatego rozszerzenia w obrębie zobrazowanej części kończyny ( Panel B, strzałka) i wiele tętniaków tętniczo-żylnych o dużym natężeniu przepływu. Zespół Parkesa Webera składa się z malformacji żylnych i naczyń włosowatych oraz tętniaka tętniczego o wysokim natężeniu przepływu, z nadmiernym wzrostem dotkniętej kończyny. Większość przypadków jest sporadyczna, chociaż syndrom może być dziedziczny. Niektóre przypadki są spowodowane mutacjami w RASA1. Zespół ten rzadko pojawia się w ramieniu, szczególnie w przypadku tego stopnia poszerzenia naczyń, co jest prawdopodobnie wynikiem trwającej całe życie ewolucji. Częściej dotyczy to nóg. Pacjent nie chciał leczenia chirurgicznego, a owrzodzenia są leczone za pomocą leczenia kompresyjnego i miejscowego leczenia ran.

Stefan Stefanov-Kiuri, MD
Alvaro Fernandez-Heredero, MD
Hospital Universitario La Paz, Madryt, Hiszpania
com
Powołując się na artykuły (2)
[hasła pokrewne: ortopeda Wrocław, rehabilitacja sportowa, rehabilitacja rzeszów ]

Powiązane tematy z artykułem: ortopeda Wrocław rehabilitacja rzeszów rehabilitacja sportowa